小児におけるデュシェンヌ型ジストロフィーの症状。重度の遺伝性デュシェンヌ型筋ジストロフィー。精神障害

デュシェンヌ型筋ジストロフィーはまれな病気です。別名はデュシェンヌ型筋ジストロフィーまたは進行性デュシェンヌ型筋ジストロフィーです。病気の進行が速いことからこの名前が付けられました。この病気は 10 万人に約 3 人が発生します。この病状は先天性の遺伝子異常によって引き起こされ、重篤で広範囲の筋肉に影響を及ぼします。時間が経つと、筋肉系のジストロフィーにより、完全に独立して動くことができなくなります。

デュシェンヌ型筋ジストロフィーは他の臓器の病理を引き起こし、人の平均余命を大幅に短縮します。

デュシェンヌ型筋ジストロフィー患者の大多数は男児です。女の子がこの病気にかかるのは非常にまれです。先天的に起こる病気です X染色体の変化。 X染色体上には、ジストロフィンタンパク質の生成を制御する遺伝子があります。このタンパク質は、筋線維の膜 (筋鞘) の完全性と、伸張に対する筋肉の抵抗に影響を与えます。また、筋肉組織のカルシウムレベルと筋肉の成長も制御します。人体内でジストロフィンタンパク質の欠乏が生じると、筋肉細胞（筋細胞）が徐々に破壊されます。変性変化が筋肉に発生し、筋線維が萎縮して破壊され、脂肪と結合組織に置き換わります。

進行性デュシェンヌ型筋ジストロフィーでは、遺伝子変異により正常なジストロフィンの含有量が急激に低下します。このタンパク質は完全に存在しないか、身体に欠陥のあるジストロフィンが含まれています。病気の人では、体内の正常なジストロフィンのレベルは 3% 以下です。

少女や女性がこのタイプの筋ジストロフィーを患うことはほとんどありません。しかし、彼らは変化した遺伝子の保因者であることがよくあります。これは、この病気が X 染色体を介して伝染する方法によるものです。ご存知のように、男性の染色体セットは XY、女性は XX です。少年の母親の遺伝子セットに欠陥のある X 染色体がある場合、たとえ父親が病気でなくても、少年は病気で生まれる可能性があります。

母親が欠陥遺伝子の保因者であり、父親がこの病気に苦しんでいる場合にのみ、女の子がデュシェンヌ型筋ジストロフィーを持って生まれます。このようなケースは非常にまれです。ほとんどの場合、欠陥遺伝子の保因者である母親から生まれた女児も病気の保因者となり、息子たちにそれを伝えます。

ただし、進行性デュシェンヌ型ジストロフィーは必ずしも親から子供に遺伝するわけではありません。ランダムな突然変異の結果として遺伝子障害が発生する場合があります。また、欠陥遺伝子を持たない完全に健康な両親から病気の子供が生まれることもあります。

デュシェンヌ型筋ジストロフィーの症状

通常、この病気は1〜5歳で発症します。骨格の筋肉だけでなく、他の臓器にも影響を与えます。

骨格筋の損傷は、幼児に発生する病気の初期の兆候です。
進行性の筋力低下。
筋肉の損傷により、骨格の骨が変形します。
この病気は骨格の筋肉に影響を与えるだけでなく、心臓にも変化をもたらし、デュシェンヌ型筋ジストロフィーの子供の中には精神の発達が遅れる人もいます。
この病気は内分泌腺の破壊を引き起こします。

骨格筋損傷

筋肉の損傷はこの病気の主な初期の兆候です。筋肉の症状は1～5歳で顕著になります。

乳児期の子供は健康そうに見えます。 1 歳未満のそのような子供が非活動的で、いかなる動きも嫌がることにのみ気づくことができます。ほとんどの場合、親はこれを重視せず、子供の身体活動の低さを個人の発達特性と関連付けます。

病気は進行し、多くの子供は12歳までに歩く能力を失います。彼らは車椅子を使用しなければなりません。

青年期には、呼吸筋が痛みのプロセスに関与します。子供は呼吸が困難になり、特に夜間に喘息の発作に悩まされます。このため、子供たちは寝るのを怖がります。これは呼吸不全を引き起こす可能性があります。

骨病変

筋肉の変化は骨格の骨の損傷につながります。背骨の湾曲（側弯症、前彎症）、猫背（後弯症）などがあります。そして胸と足も曲がっています。骨が薄くなり、もろくなります（びまん性骨粗鬆症）。骨の損傷により、患者が独立して動く能力がさらに制限されます。

心臓障害

デュシェンヌ型筋ジストロフィーは心筋症を引き起こします。心筋も病理学的過程に関与しています。心臓はその機能が侵害されると同時にサイズが増大します。患者は不整脈や血圧の上昇を訴えます。時間が経つと、心不全が発症する可能性があります。

ホルモン障害

デュシェンヌ型筋ジストロフィーは、多くの場合、クッシング症候群の発症につながります。肥満は上半身に脂肪が蓄積して起こります。肥満は生殖腺機能の不全と組み合わされます。生殖器が未発達である場合もあります。デュシェンヌ型筋ジストロフィーの患者は、多くの場合、背が低く、太りすぎです。

知的障害

すべての場合に精神遅滞が観察されるわけではありません。デュシェンヌ型筋ジストロフィー患者の約 30% は精神遅滞と低い IQ を持っています。これは脳内のアポジストロフィンの欠如によるものです。体内のジストロフィンタンパク質の一般的な欠乏は、その特別な形態であるアポジストロフィンの欠乏につながります。この物質は脳の正常な機能に必要であり、欠乏すると精神障害を引き起こします。この病気の精神遅滞の程度は、筋肉障害の重症度とはまったく関係がありません。重度の筋力低下では、正常な知能がある場合があります。

正常に動くことができないため、そのような子供たちはしばしば仲間の社会から孤立し、幼稚園や学校施設に通うことができません。これにより精神障害が悪化する可能性があります。

デュシェンヌ型筋ジストロフィーの診断

筋ジストロフィーの診断には、いくつかの種類の研究が使用されます。

デュシェンヌ型筋ジストロフィーの治療

現在まで、この病気に対する根本的な治療法はありません。この病気は不治の病で進行性であると考えられています。それは必然的に患者の障害につながります。

対症療法で病気の症状を軽減できる可能性がある.

デュシェンヌ型筋ジストロフィーの治療における薬物療法

理学療法

理学療法的な治療法は、患者の運動機能をしばらく維持するのに役立ちます。患者には完全な不動と床上安静が禁忌ですが、これは病気の非常に急速な発症につながるだけです。患者には適度な活動が必要です。

マッサージや運動療法の有益なセッション。
呼吸機能を正常化するために、呼吸訓練が示されています。

整形外科ケア

病気の結果として運動機能が失われると、整形外科用器具を使用する必要があります。筋肉の拘縮に対しては、装具や特殊な副木が使用されます。脊椎の重度の湾曲が形成されている場合は、コルセットの使用が役立ちます。自立して移動したり立ったりすることが完全に不可能なため、バーティライザーと電動車椅子が使用されます。

新しい治療法の開発

最新の治療法をすべて使用しても、デュシェンヌ型筋ジストロフィーを完全に克服することはできません。患者の余命は非常に短いです。そこで、新たな治療法の研究が進められています。

欠陥のある遺伝子を健康な遺伝子に置き換える可能性が研究されています。
幹細胞療法は研究中です。
ジストロフィンというタンパク質を産生できる細胞を移植する研究が進行中です。
タンパク質のジストロフィンをユートロフィンに置き換える実験が動物で行われています。
遺伝子を修正する（エクソンスキッピング）ことで病気の進行を遅らせる可能性が研究されています。

病気の予測と予防

現在までのところ、デュシェンヌ型筋ジストロフィーの予後は好ましくありません。病気は進行し、死に至ることもあります。ほとんどの患者は20～30歳まで生存できません。死亡は心不全、呼吸不全、および関連する感染症によって起こります。

出生前診断は病気の予防において重要な役割を果たします。家族にすでにデュシェンヌ型筋ジストロフィーの子供がいる場合、ほとんどの場合、これは母親が欠陥のあるX染色体の保因者であることを意味します。そしてこれは、その後の妊娠で病気の子供が生まれるリスクがあることを意味します。したがって、遺伝学者に相談し、出生前研究（羊水穿刺、絨毛生検）を実施する必要があります。これらの方法により、胎児に遺伝的疾患があるかどうかを正確に判断できます。

デュシェンヌ型筋ジストロフィーの病因と発生率。デュシェンヌ型筋ジストロフィー (MIM #310200) は、DMD 遺伝子の変異によって引き起こされる汎民族の X 連鎖進行性ミオパチーです。発生率は新生児男児3500人に約1人です。

デュシェンヌ型筋ジストロフィーの病因。 DMD 遺伝子は、平滑筋、骨格筋、心筋、および一部の脳ニューロンで主に発現される細胞内タンパク質であるジストロフィーをコードします。骨格筋では、ジストロフィーは、筋鞘に安定性をもたらす筋鞘関連タンパク質の大きな複合体の一部を形成します。

における突然変異 遺伝子DMDデュシェンヌ型筋ジストロフィーの原因には、大きな欠失 (60 ～ 65%)、大きな重複 (5 ～ 10%)、および小さな欠失、挿入、またはヌクレオチド置換 (25 ～ 30%) が含まれます。最大の欠失は、2 つのホットスポットのうちの 1 つで発生します。ヌクレオチド置換は遺伝子全体で、主に CpG ジヌクレオチドで発生します。

デノボ 突然変異卵形成と精子形成中に同程度の頻度で発生します。最大の新規欠失は卵形成中に発生し、ほとんどの新規ヌクレオチド置換は精子形成中に発生します。

突然変異ジストロフィンの表現型の欠如を引き起こすものは、部分的に機能的なジストロフィーを発現する DMD 変異対立遺伝子よりも重篤な筋肉損傷を引き起こします。知的低下の遺伝子型と表現型の間に相関関係は見つかりませんでした。

デュシェンヌ型筋ジストロフィーの表現型と発症

デュシェンヌ型筋ジストロフィーの男性。筋ジストロフィーは、筋肉の変性と筋力低下を引き起こす進行性のミオパシーです。股関節帯と首の屈筋の筋肉から始まり、筋力低下は肩帯と手足と体幹の遠位の筋肉を徐々に捕らえます。新生児期に筋緊張低下や発達遅延により偶発的に診断されることもありますが、通常、病気の男児は 3 ～ 5 歳の間に歩行異常が現れたときに診断されます。

5歳までに最も影響を受ける子供ガワーズ技術を使用しており、脚の筋肉の仮性肥大を持っています。筋肉が脂肪や結合組織に置き換わることによる脚の増加。 12 歳までに、大多数の患者は車椅子で動けなくなり、拘縮や側弯症を患います。ほとんどの患者は肺機能障害と肺炎で死亡します。死亡年齢の中央値は18歳です。

患者のほぼ95% デュシェンヌ型筋ジストロフィー何らかの心臓異常（拡張型心筋症または心電図異常）があり、84% には剖検で目に見える心筋病変が見られます。慢性心疾患は患者のほぼ 50% に発生しており、場合によっては心不全が患者の愁訴を引き起こすこともあります。ジストロフィーは平滑筋にも存在しますが、平滑筋の合併症はまれで、胃拡張、捻転、膀胱緊張低下などがあります。

病気 デュシェンヌ型筋ジストロフィー IQ は標準偏差より約 1 標準偏差低く、ほぼ 3 分の 1 がある程度の精神薄弱を持っています。この理由はまだ解明されていません。

デュシェンヌ型筋ジストロフィーの女性

発症年齢と重症度 デュシェンヌ型筋ジストロフィー女性の場合、X染色体不活化バイアスの程度に依存します。変異DMD対立遺伝子を持つX染色体がほとんどの細胞で活性化すると、女性はデュシェンヌ型筋ジストロフィーの兆候を発症します。正常な DMD 対立遺伝子を持つ X 染色体が主に活性である場合、女性には病気の症状がほとんどまたはまったくありません。

臨床症状があるかどうか 骨格筋の衰弱, キャリア女性は、拡張型心筋症、左心室拡張、心電図変化などの心筋機能異常を抱えています。

デュシェンヌ型ジストロフィーの表現型症状の特徴:
発症年齢：小児期
筋力低下
脚の肥大
軽度の知的障害
高血清クレアチンキナーゼ

デュシェンヌ型筋ジストロフィーの治療

デュシェンヌ型筋ジストロフィーの診断家族歴と DNA 分析、またはジストロフィンの免疫組織化学的測定を伴う筋生検に基づいています。

現在 デュシェンヌ型筋ジストロフィーの治療症状管理の改善により、小児期後期から成人期初期までの平均寿命は延びましたが、不可能です。治療の目標は、病気の進行を遅らせ、可動性を確保し、拘縮や側弯症を予防または矯正し、体重をコントロールし、肺と心臓の機能を改善することです。

糖質コルチコイド療法病気の進行を数年間遅らせることができます。遺伝子導入など、いくつかの種類の実験的治療法が研究されています。ほとんどの患者は、致命的な慢性疾患の心理的影響に対処するため、長期にわたるカウンセリングも必要とします。

デュシェンヌ型筋ジストロフィーを遺伝するリスク

一人の患者を出産した母親たちの第三弾息子、それ自体が DMD 遺伝子の変異の保因者です。しかし、現在利用可能な分子法では一塩基置換などの小さな変異は検出できないため、保菌の判定は依然として困難な課題である。欠失や重複が見つからない家族における保菌リスクの判定は、連鎖解析、一連の血清クレアチンキンカーゼレベル、筋生検標本におけるモザイクジストロフィン発現（X染色体の偶発的な不活化による）に基づいて行われます。再発リスクの評価に関連してカウンセリングを行う際には、生殖細胞におけるモザイクの高頻度 (約 14%) を考慮する必要があります。

母親が保因者の場合、それぞれ息子デュシェンヌ型筋ジストロフィーを発症するリスクは 50% であり、娘はそれぞれ DMD 変異を受け継ぐリスクが 50% あります。 X染色体不活化のランダムな性質を反映して、DMD遺伝子の変異を受け継いだ娘はデュシェンヌ型筋ジストロフィーのリスクが低い。しかし、理由は十分に理解されていませんが、心臓異常のリスクは 50 ～ 60% にも達する可能性があります。 DNA検査に基づいて母親が保因者ではない場合、性モザイクによりデュシェンヌ型筋ジストロフィーの男児が生まれるリスクは約7%あります。このような母親には、遺伝カウンセリングと場合によっては出生前診断が必要となります。

デュシェンヌ型筋ジストロフィーの例。 7歳の男児AIは軽度の発達遅滞の疑いで検査を受けている。彼は階段を登ったり、走ったりすることが困難で、激しい身体運動により筋力と持久力が低下しています。彼の両親、二人の兄弟、姉妹は全く健康です。他の家族も同様の苦情を持っていません。検査の結果、ジャンプの困難、ガワーズ動作（床から起き上がりやすくする一連の動作）、近位筋の衰弱、よちよち歩き（「アヒル」）歩き、アキレス腱の肥厚、ふくらはぎの筋肉の顕著な肥大が判明した。血清クレアチンキナーゼレベルは正常の50倍でした。

なぜなら 既往歴クレアチンキナーゼレベルの上昇を含む身体検査所見によりミオパシーが示唆されたため、その子供はさらなる検査のために神経遺伝学のクリニックに紹介されました。筋生検の結果、筋線維サイズの顕著な変化、線維壊死、脂肪および結合組織の増殖が示されましたが、ジストロフィーの染色は認められませんでした。これらの結果に基づいて、その子供は暫定的にデュシェンヌ型筋ジストロフィーと診断され、ジストロフィン遺伝子の欠失について検査されます。彼にはエクソン45から48に欠失があることが判明した。

デュシェンヌ型筋ジストロフィーは、進行性の筋力低下と筋組織の消耗を特徴とする遺伝性疾患を指す用語です。 dysは異常を意味し、trophは成長を意味します。

「筋ジストロフィー」という用語は、筋肉の成長が不十分で欠陥があることを指します。筋ジストロフィーにはいくつかの形態があり、臨床症状、病気の重症度、病気がどのように世代から次の世代に伝わるかによって異なります。

最も重要な形式は次の 3 つです。

デュシェンヌ型筋ジストロフィー (DMD)
顔面肩甲上腕型ジストロフィー、
筋症性ジストロフィー

デュシェンヌ病は、筋ジストロフィーの最も一般的かつ最も重篤な形態です。この症状は、1868 年にこの病気を初めて報告したフランスの神経科医ギョームバンジャマンアマンドデュシェンヌにちなんで名付けられました。

この形態の筋ジストロフィーは男性にのみ発生します。この状態は男性 3,500 ～ 4,000 人に 1 人が罹患しています。この病気は世界中に蔓延しています。

これは、筋力と完全性の維持に役立つタンパク質であるジストロフィンの生成を担う遺伝子の欠陥によって発生します。この病気は X 染色体に関連しており、欠陥のある遺伝子はこの病気を持っている母親から受け継がれます。

したがって、父親から息子へ病気が伝染することはありません。遺伝子を受け継ぐ母親は影響を受けませんが、父親、兄弟、叔父は影響を受ける可能性があります。

臨床的特徴

この病気の症状は5年以内に現れます。デュシェンヌ型筋ジストロフィーの初期の兆候には、言語や歩行の遅れが含まれます。

これに続いて段階的に

被害者は椅子から階段を上るのが困難です。

一定期間、下腿の筋肉の肥厚が顕著になります。

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胸、肩、背中の筋肉が徐々に関与し、典型的な姿勢が見られます。

子供はバランスを取るのが難しく、いつも転んでしまいます。すぐに、かかとの組織が収縮するため、つま先で歩き始めます。

病気が進行すると、肩甲骨、膝、股関節、脊椎が影響を受け、側弯症（脊柱の湾曲）を引き起こします。

被害者は12歳になるまで車椅子での生活が制限されている。

ほとんどの患者は正常レベルの知能を持っていますが、少数の症例では精神遅滞の兆候が観察される場合があります。

心臓や肺の筋肉も影響を受け、呼吸不全や心不全により死に至ります。

横隔膜/呼吸筋が損傷すると、患者は呼吸が困難になり、呼吸補助装置に依存するようになります。

診断

臨床検査

臨床検査によりDMDの疑いが浮上

クレアチニンホスホキナーゼアッセイ

筋肉細胞が死ぬと、影響を受けた細胞は酵素クレアチニンホスホキナーゼ（CPK）を血液中に放出します。したがって、デュシェンヌ型患者の血液中の酵素濃度は高くなっています（正常の上限の 20 倍）。この検査は 1982 年まで、病気の存在を検出するために利用できる唯一の方法でした。

筋電図検査

筋肉の電気活動をテストする研究。デュシェンヌ型ジストロフィーでは、影響を受けた筋肉の電気活動の低下が見られます。

筋生検

影響を受けた筋肉のごく一部の変化を顕微鏡で調べる検査。

ジストロフィン解析

デュシェンヌ型筋ジストロフィー患者は遺伝子に欠陥があるため、タンパク質ジストロフィンの生成に障害が生じます。原則として、その完全な欠乏は犠牲者の99％に観察されます。この分析は、DMD を他の形態のジストロフィーと区別するために使用されます。

この形式の診断ツールは正確な結果を生成するため、診断に使用できます。

DMDの治療

1868 年にはこの病気についての記述があったにもかかわらず、デュシェンヌ型筋ジストロフィーの信頼できる治療法はありません。

しかし、患者が歩いたり座ったりできるようにすることで、病気の進行を遅らせ、筋力や関節機能を維持することは可能です。

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DMD は体のほぼすべての筋肉に影響を与えるため、治療プロセスに携わる人々は多くの課題に直面しています。身体障害を引き起こす病気を効果的に管理するには、学際的なアプローチが必要です。

軽い装具療法、理学療法、呼吸療法（呼吸補助）、手術など、さまざまな治療法が使用されます。

具体的な治療法の選択は、患者の臨床状態に大きく依存します。

遺伝子を特定した後、研究者らはこの病気を模倣する動物モデルを開発した。このような臨床実験により、この病気に関する既存の知識が向上しました。

正常な筋細胞を（健康な患者から）注射するか、調整された形のジストロフィン遺伝子を筋細胞に導入する（遺伝子治療）ことで病気のプロセスを逆転させることができるかどうかをテストするために、活発な研究が行われています。

どの医師に相談すべきか

まずは一般開業医に相談する必要がありますが、長期にわたる治療には理学療法士、整形外科医などの医師チームが必要です。

予報

DMD は進行性の疾患であり、患者は通常 25 歳未満で死亡します。

デュシェンヌ病（慢性進行性成人脊髄筋萎縮症、デュシェンヌ・アラン病）は、進行性神経原性筋萎縮症のまれな形態です。この疾患の病態解剖学的な基礎は、脊髄前角の細胞のゆっくりと進行する変性であり、萎縮と死に至るため、この疾患は慢性成人灰白髄炎と呼ばれることが多い。

多くの著者は、成人の進行性脊髄筋萎縮症を筋萎縮性側索硬化症の一種としてのみ考えており、別個の疾患としての存在に疑問を抱いています。英米の文献では、成人の慢性進行性脊髄筋萎縮症は筋萎縮性側索硬化症と組み合わされ、単一の「運動ニューロン疾患」として扱われています。

病理学的解剖学

デュシェンヌ病の形態学的本質は、前角の細胞のゆっくりと進行する萎縮です。臨床的にはこの病気は選択的前角症候群として進行しますが、研究では錐体束への損傷がしばしば明らかになります。どうやら、末梢運動ニューロンへの高度かつ優勢な損傷によって、けいれん症状が抑制されるようです。

デュシェンヌ病の原因

これは成人の病気であり、20歳以前に発症することはほとんどなく、通常は40歳以降（40歳から60歳の間）に発症します。男性は女性よりも頻繁に病気になります。病気の原因は確立されていません。

デュシェンヌ病の症状

病気は徐々に、そして気づかれないうちに始まります。その主な症状は進行性筋萎縮です。まず、手の小さな筋肉の萎縮は右側でより頻繁に発生しますが、両側に萎縮が現れることはそれほど多くありません。運動障害の前であっても、母指球筋と母指小指球筋の重量減少が見られます。その後、患者は指 1 本から 2 本の間のもの、特に小さな物体を握るのが難しいことに気づきます。最初の骨間隙が急激に陥没し、親指に対抗できなくなります。「骨の足」が現れます。時間が経つと、手全体に筋肉がなくなり、動かなくなり、緊張が低下したように見えます。手の皮膚が滑らかで薄くなります。手の後、萎縮によって前腕の筋肉が減少します。まず、屈筋の重量が減少し、次に伸筋とアーチサポートが減少します。その後、肩、肩帯、首、胸、腹部の筋肉が痩せます。僧帽筋の中で鎖骨に付着している部分が最も長く持続します。足は長い間このプロセスに関与しません。体重減少が広がると、まず足と股関節の屈筋が苦しみ、次に下肢のすべての筋肉が徐々に萎縮していきます。呼吸筋の敗北が後で観察されます。萎縮した筋肉では筋膜のけいれんが起こります。

筋電図検査では、筋肉の生体電気活動の顕著な減少（麻痺した筋肉の完全な「生体電気的沈黙」まで）、運動単位の活動電位の持続時間と振幅の増加、および線維束性収縮の種類の変動が明らかになります。

筋萎縮には麻痺と麻痺が伴います。体重減少に続いて運動障害が起こります。それらの程度は、萎縮過程の重症度に対応します。指の弱さにより、患者は微妙な動き（ボタンを外したり締めたり、書く、編む、ひっくり返す）をする能力を失い、麻痺が結合し、後に手の下部と上部の部分に麻痺が生じ、手がぶら下がったようになります。鞭。頭が胸まで下がり、患者は頭をまっすぐに保つことが困難になります。患者の全体的な外観が変化します。首が細くなり、胸が陥没し、腹部が突き出て、頭が前に傾きます。進行した場合には、脚の筋力低下や麻痺が生じます。骨盤臓器は病気の間中正常に機能します。影響を受けた手足の腱および骨膜の反射は鈍くなり、後に消失します。腹部反射は、腹壁の筋肉の萎縮の程度に応じて異なる動作をします。病的な反射はありません。場合によっては、球麻痺の発症に伴い、このプロセスが体幹の運動核にまで及ぶことがあります。痛みは決して起こりません。一部の患者は手に中程度の感覚異常を認めます。チアノーゼや四肢の冷えが観察されることもあります。精神障害はありません。お酒は変わりません。血液は正常です。

デュシェンヌ病は5年、10年、さらには15年も続きます。死亡は併発疾患によって起こりますが、まれに呼吸器疾患によって死亡します。場合によっては、プロセス中に短い一時停止が発生することがあります。原則として、萎縮は進行します。場合によっては、病気はより重篤になり、2〜3年後に終了します。

診断

この病気は、急性感染症の症状がないこと、患者の年齢、特に病気の経過によって、急性灰白髄炎と簡単に区別されます。ダニ媒介脳炎ウイルスに関連する慢性感染性ポリオとの鑑別診断はさらに困難です。病気の発症と進行の性質、脳脊髄液の状態、ピラミッド型徴候の有無、血清反応のデータ、発症前の人の居住地と職業を考慮する必要があります。疾患。脊髄空洞症、髄内腫瘍、頸椎症、遅発性ミオパチーを除外する必要があります。

デュシェンヌ病の治療筋萎縮性側索硬化症と同じです。

記事の作成および編集者: 外科医

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