Понятие о пороках сердца. Порок сердца врожденный и приобретенный. Почему возникает приобретенный порок

Порок сердца – это собирательное название для целого ряда заболеваний, которые связаны с неправильным положением сердца, его общим недоразвитием, либо с дефектами сердечных клапанов и/или аномальным сужением сосудов. Кровеносная система, как известно, работает в двух направлениях: артериальная кровь насыщена кислородом и при вдохе делает круг по сосудам, обогащая организм, а венозная на выдохе выносит оксид углерода и другие побочные продукты жизнедеятельности. Этот механизм приводится в движение сердечной мышцей, которая поделена на четыре камеры, где и происходит распределение крови. Клапаны изолируют эти камеры друг от друга, чтобы кровь не смешивалась. Всего таких заслонов в организме человека пять:

• аортальный клапан;
• трикуспидальный клапан;
• пульмональный клапан;
• евстахиева заслонка.

При врождённой недоразвитости клапанов или их деструктуризации вследствие болезни кровь беспрепятственно заполняет сердечные камеры, возвращаясь в тот «отсек», из которого только что вышла, нарушая круг кровообращения – вот, что такое порок сердца (он может обнаружиться и у малышей, и у взрослых).

Классификация

Пороки сердца классифицируются по местонахождению, степени тяжести, причинам возникновения и т. д. Они бывают:

• врождёнными – возникают при несформированности сердечной мышцы к моменту рождения ребёнка; к ним относятся: анатомические пороки развития, клеточно-тканевые нарушения метаболизма;
• приобретёнными в результате болезней: острая и хроническая ИБС, ревматические пороки сердца и т. д.

По причинам дисфункции выделяют:

• аномальное сужение артерий или вен;
• сужение аорты;
• несформированность сердца в целом или клапанов в отдельности;
• гипоплазию – в этом случае одна сторона сердца работает недостаточно интенсивно, и другая испытывает двойную нагрузку.

В зависимости от масштаба проблемы, различают:

• простые нарушения в одном из клапанов (митральный порок сердца, открытый артериальный проток и т. д.);
• сложные – сочетание слабости клапана с сужением сосуда (например, болезнь Лаутембахера);
• комбинированные – дисфункция целого ряда клапанов, самый яркий пример – тетрада Фалло.

Немаловажным в данной классификации является определение, насколько изменилось движение крови в ходе заболевания: чем медленнее движется по сосудам кровь, тем хуже. Последняя, 4-я стадия говорит о необратимых изменениях.

Кроме того, по движению крови различают:

• белые пороки – это когда артериальная кровь перемещается из левой половины сердца, где ей и положено находиться, в правую и дважды за один круг попадает в лёгкие для обогащения кислородом. Визуально больной выглядит бледным, как при анемии;
• синие пороки – когда венозная кровь движется влево и попадает в артериальные сосуды.

Существует мнение, что приобретённые пороки проще вылечить, чем врождённые, но это не всегда закономерно. Например, открытый Боталлов проток у новорождённых быстро устраняют уколами или несложной операцией, тогда как затяжной ревматизм, переходящий в ревмокардит, чреват появлением ревматического порока сердца (ХРБС), который может поразить сразу несколько клапанов. Избавиться от такого рода нарушений намного сложнее.

Врождённые пороки сердца

К врождённым порокам сердца относятся такие заболевания, как:

1. ОАП – кровь дважды за один вдох попадает в лёгочную артерию для насыщения кислородом из-за функционирующего канальца между ней и главной артерией.
2. Болезнь Лаутембахера – слабость перегородки между предсердиями сочетается с узким отверстием, связывающим левые камеры сердца, что создаёт риск его разрыва.
3. Дефект предсердной перегородки вторичного типа – брешь вверху перегородки.
4. Дефект предсердной перегородки первичного типа – брешь внизу перегородки.
5. Дефект межжелудочковой перегородки – слабая мембрана, не обеспечивающая должной изоляции желудочков.
6. Тетрада Фалло – врождённый дефект, при котором нарушена функциональность четырёх клапанов одновременно.
7. Комплекс Эйзенменгера – сочетание дисфункции межжелудочковой перегородки, неправильного расположения аорты и критического увеличения мышцы правого желудочка.
8. Аномалия Эбштейна – неправильное развитие трикуспидального клапана.
9. Стеноз (сужение входа) лёгочной артерии.
10. – сужение входа в главный сосуд, замедляющее попадание крови из лёгочной артерии.
11. Атрезия трёхстворчатого клапана – крови нет доступа из правого предсердия в желудочек, потому что между ними появляется перегородка.
12. Коарктация аорты – сужение главного сосуда, замедляющее ток крови.
13. Аномалия соединения лёгочных вен – когда они впадают в правое предсердие вместо левого. Дефект может быть частичным или полным.
14. Транспозиция магистральных сосудов – неправильное местоположение аорты относительно правого желудочка, а лёгочного ствола – относительно левого желудочка.
15. Болезнь Уля – отсутствие миокарда.

Приобретённый порок сердца

Практически все приобретённые пороки сердца провоцируются ревматизмом или протяжёнными во времени сердечно-сосудистыми заболеваниями. Это такие нарушения, как:

• стенозы или сужение клапанов, из-за чего замедляется кровоток;
• недостаточность клапанов – они слишком слабы, чтобы в нужный момент закрыться или открыться, поэтому кровь беспрепятственно попадает туда, откуда только что вышла.

Причины возникновения пороков

Врождённые пороки сердца возникают при следующих условиях:

• генетическая предрасположенность;
• плохие условия среды, в которой формируется эмбрион (болезнь матери, её злоупотребление алкоголем, проживание в высокогорной местности, радиоактивное поражение и пр.)

Пороки сердца могут передаваться не только от матери или отца, но и из предыдущих поколений. Чаще всего от подобных дефектов страдают девочки. Наличие родственников с кардиологическими проблемами беспокоит родителей, ждущих малыша, и заставляет опасаться: не передается ли приобретённый порок сердца по наследству. К счастью, это невозможно.

Приобретённые пороки сердца возникают почти во всех случаях от ревматизма, реже от таких причин, как:

• травма;
• заражение бледной трепонемой;
• гипертония;

Симптомы порока сердца

Признаки врождённого порока сердца

Симптомы врождённого порока зависят от его вида и стадии. Бывают случаи, когда он совершенно незаметен в младенчестве, а с возрастом начинает всерьёз беспокоить. Обратите внимание на такие признаки, как:

• вялый сосательный рефлекс или нарушение дыхания при сосании груди, бутылочки;
• бледность или посинение конечностей, области вокруг рта (особенно заметно при крике, плаче, глубоких вдохах, икоте);
• обмороки;
• нежелание есть;
• усталость;
• постоянный кашель;
• склонность к простудным заболеваниям, гриппу, бронхиту, ангине;
• худоба;
• сбой сердечного и дыхательного ритмов.

Симптомы приобретённой формы

Приобретённый порок сердца имеет следующие симптомы:

• постоянная усталость;
• боль в висках;
• затруднённое дыхание;
• боли в сердце;
• осипший голос и «лающий» кашель (иногда даже врачи ошибочно принимают этот симптом за признак развивающегося бронхита и неправильно назначают лечение);
• посинение конечностей при малейшей дыхательной нагрузке;
• высокое артериальное давление;
• выраженность рисунка вен.

Если вы находитесь в группе риска, болеете ревматизмом, или получили травму, отнеситесь к этим признакам очень внимательно.

Диагностика

Международная классификация болезней (МКБ 10) присваивает врождённым порокам сердца код Q24, а приобретённым – I 00-35.

Некоторые врождённые пороки сердца выявляются ещё при беременности, благодаря УЗИ. Есть и такие, которые обнаруживают себя в более позднем возрасте. При подозрении на порок сердца врач предпринимает следующее:

• выслушивает жалобы больного, либо родителей (если речь идёт о младенце);
• оценивает его внешний вид (отёк пальцев на руках, бледность или посинение кожи, «сердечный горб» – деформация грудной клетки – всё это может свидетельствовать о заболевании);
• слушает сердце с помощью стетоскопа;
• простукивает грудную клетку пальцами, стараясь определить местоположение сердца и его объёмы.

Когда проблема установлена, диагноз уточняют с помощью:

• рентгена;
• электрокардиограммы;
• анализа внутренних жидкостей.

Лечение

При пороке сердца лечение назначается сугубо индивидуально, сообразно развитию дефекта и состоянию организма. Часто предлагаются операции или препараты, существенно облегчающие симптоматику, блокирующие приступы и продлевающие жизнь пациента:

• магний и калий;
• гликозиды;
• витаминно-минеральные комплексы;
• лекарства, разжижающие кровь;
• препараты, выводящие из организма лишнюю жидкость.

Этот список может быть дополнен или, наоборот, сокращён. Часто требуется поддержка в виде специальной диеты, регулярных прогулок, исключения какого-либо вида деятельности, снижения физических нагрузок, периодического отдыха в санаториях, народных средств.

Большую проблему представляет кислородное голодание, возникающее у людей с пороками сердца. Чтобы предотвратить это, необходимо периодически проходить лечение в кардиоцентрах, употреблять кислородные коктейли, приобрести специальный ингалятор.

Народные средства

Стабилизировать состояние и укрепить сердце помогут народные средства, которые принимают параллельно с назначенным лечением, а также для профилактики приобретённых пороков.

Отвар боярышника

5 – 6 плодов сварите в течение 20 минут в 0,5 л. воды. После процеживания и остывания можно пить по мере возникновения жажды. Конечно, такое питьё вскоре надоедает, тогда можно обратиться к боярышниковому варенью или протёртым ягодам.

Настой ландыша

Столовую ложку цветков ландыша заливают кипятком и ждут 30 мин. Для точного дозирования возьмите мерную ложечку или шприц и отмерьте 25 мг. Пейте три раза в день в указанном количестве.

Операция

Оперативное вмешательство избавляет от порока сердца раз и навсегда. Степень сложности операции зависит от типа порока и его стадии. Например, при открытом аортальном протоке в грудной клетке делают небольшое отверстие и специальным приспособлением смыкают каналец.

Дефекты клапанов требуют более серьёзных манипуляций: целенаправленной остановки сердца, внедрения протезов, реанимационных мероприятий.

Людям с множественными пороками сердца операция может быть жизненно необходима.

Прогноз и профилактика

Сколько живут с пороком сердца, невозможно сказать однозначно. Всё зависит от динамики развития заболевания, его выраженности, а также условий быта, питания больного, отсутствия стрессов, своевременного лечения.

Предвосхитить врождённый порок сердца достаточно тяжело, особенно, если он связан с генетикой. Профилактика приобретённого порока также не гарантирует, что вы сможете избежать проблем с сердцем. Тем не менее, можно снизить риск кардиологической дисфункции, если помнить о следующем:

• во время беременности стоит исключить из употребления алкоголь и табак;
• если вы живёте в высокогорной местности с разреженным воздухом, имеет смысл покинуть её до рождения малыша;
• близкородственные браки (между кузенами) увеличивают шансы получить сердечную патологию;
• дыхательная гимнастика в любой технике тренирует сердце, укрепляя его;
• заболевания, вызванные стрептококком, следует лечить немедленно, потому что они могут вызвать ревматический порок сердца;
• если имеется гипертония, недостаточно просто снижать давление по мере его нарастания – нужен целый комплекс мероприятий, которые назначает врач.

Неизвестное всегда, как минимум, настораживает или его начинают бояться, а страх парализует человека. На негативной волне принимаются неверные и поспешные решения, их последствия ухудшают положение вещей. Затем снова страх и – снова неверные решения. В медицине такая «закольцованная» ситуация называется circulus mortum , порочный круг. Как выйти из него? Пусть неглубокие, но верные знания основ проблемы, помогут решить её адекватно и вовремя.

Что такое порок сердца?

Каждый орган нашего тела создан, чтобы рационально действовать в системе, для которой он предназначен. Сердце относится к системе кровообращения , помогает движению крови и насыщаемостью её кислородом (О2) и углекислым газом (СО2). Наполняясь и сокращаясь, оно «проталкивает» кровь дальше, в крупные, а затем и мелкие сосуды. Если обычное (нормальное) строение сердца и его крупных сосудов нарушено – либо ещё до появления на свет, либо после рождения как осложнение болезни, то можно говорить о пороке. То есть порок сердца – это отклонение от нормы, мешающее продвижению крови, либо изменяющее её наполнение кислородом и углекислым газом. Конечно, в результате возникают проблемы для всего организма, более или менее выраженные и разной степени опасности.

Немного о физиологии кровообращения

Сердце человека, как и всех млекопитающих, разделено плотной перегородкой на две части. Левая перекачивает артериальную кровь, она ярко-красного цвета и богата кислородом. Правая – венозную кровь, она более тёмная и насыщена углекислым газом. В норме перегородка (её называют межжелудочковой ) не имеет отверстий, а кровь в полостях сердца (предсердия и желудочки ) не смешивается.

Венозная кровь от всего тела поступает в правое предсердие и желудочек, затем – в лёгкие, где отдаёт СО2 и получает О2. Там она превращается в артериальную , проходит левое предсердие и желудочек, по системе сосудов достигает органов, отдаёт им кислород и забирает углекислый газ, превращаясь в венозную. Дальше – снова в правую часть сердца и так далее.

Система кровообращения замкнута, поэтому её называют «круг кровообращения ». Таких кругов два, в обоих задействовано сердце. Круг «правый желудочек – лёгкие – левое предсердие» называется малым , или лёгочным: в лёгких венозная кровь становится артериальной и передаётся дальше. Круг «левый желудочек – органы – правое предсердие» называется большим , проходя по его маршруту, кровь из артериальной снова превращается в венозную.

Функционально левое предсердие и желудочек испытывают высокую нагрузку, ведь большой круг «длиннее», чем малый. Поэтому слева нормальная мышечная стенка сердца всегда несколько толще, чем справа. Крупные сосуды, входящие в сердце, называются венами . Выходящие – артериями . В норме они совершенно не сообщаются между собой, изолируя потоки венозной и артериальной крови.

Клапаны сердца расположены как между предсердиями и желудочками , так и на границе входа и выхода крупных сосудов. Чаще всего встречаются проблемы с митральным клапаном (двустворчатый, между левым предсердием и желудочком), на втором месте – аортальный (в месте выхода аорты из левого желудочка), затем трикуспидальный (трёхстворчатый, между правым предсердием и желудочком), и в «аутсайдерах» – клапан лёгочной артерии , на выходе её из правого желудочка. Клапаны в основном и задействованы в проявлениях приобретённых пороков сердца.

Видео: принципы кровообращения и работы сердца. (Важно для понимания гемодинамики при пороках)

Какие бывают пороки сердца?

Рассмотрим классификацию, по изложению адаптированную для пациентов.

1. Врождённые и приобретённые – изменения в нормальном строении и положении сердца и его крупных сосудов появились либо до, либо уже после рождения.
2. Изолированные и сочетанные – изменения либо одиночны, либо множественные.
3. С (т.н.з “синий”) – кожа меняет свой нормальный цвет на синюшный оттенок, или без цианоза. Различают цианоз генерализованный (общий) и акроцианоз (пальцы рук и ног, губы и кончик носа, уши).

I. Врождённые пороки сердца (ВПС)

Нарушения в анатомическом строении сердца ребёнка, образуются ещё внутриутробно (во время беременности), но проявляются только после рождения. Чтобы получить более полное представление о проблеме – смотрите картинки пороков сердца.

Для удобства их классифицировали, взяв за основу кровоток через лёгкие, то есть малый круг .

• ВПС с увеличением лёгочного кровотока – с цианозом и без него;
• ВПС с нормальным лёгочным кровотоком;
• ВПС с уменьшенным кровотоком через лёгкие – с цианозом и без него.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)

В зависимости от степени дефекта и нарушения тока крови, ввели понятия компенсированных (за счёт утолщения стенок сердца и усиления сокращений, кровь проходит в нормальных объёмах) и декомпенсированных (сердце увеличивается слишком сильно, мышечные волокна не получают нужного питания, сила сокращений падает) приобретённых пороков.

Недостаточность митрального клапана

Работа здорового (сверху) и пораженного (внизу) клапанов

Неполное смыкание створок – результат их воспаления и последствий в виде склероза (замены «рабочих» эластичных тканей на жёсткие соединительные волокна). Кровь при сокращении левого желудочка забрасывается в обратном направлении, в левое предсердие . В итоге нужна большая сила сокращений, чтобы «вернуть» кровоток в сторону аорты , и гипертрофируется (утолщается) вся левая часть сердца. Постепенно развивается недостаточность по малому кругу, а затем – нарушение оттока венозной крови из большого круга кровообращения, так называемая .

Признаки: митральный румянец (розовато – голубой цвет губ и щёк). Дрожание грудной клетки, ощущается даже рукой – его называют кошачье мурлыканье , и акроцианоз (синюшный оттенок кистей и пальцев стоп, носа, ушей и губ). Такие живописные симптомы возможны только при декомпенсированном пороке, а при компенсированном их не бывает.

Лечение и прогноз: в запущенных случаях, для профилактики , требуется . Пациенты живут долго, многие даже не подозревают о болезни, если она – в стадии компенсации . Важно вовремя лечить все воспалительные заболевания.

рисунок: протезирование митрального клапана

Митральный стеноз (сужение клапана между левым предсердием и желудочком)

Признаки: если порок декомпенсирован , при измерении артериального давления нижняя цифра (диастолическое давление ) может падать практически до нуля. Пациенты жалуются на головокружение, если быстро меняется положение тела (лёг – встал), приступы удушья по ночам. Кожа бледная, видна пульсация артерий на шее (пляска каротид ) и покачивание головы. Зрачки глаз и капилляры под ногтями (видно при надавливании на ногтевую пластину ) также пульсируют.

Лечение: профилактическое – при компенсированном пороке, радикальное – вшивается искусственный аортальный клапан .

Прогноз: изолированный порок примерно в 30% находят случайно, при плановом обследовании. Если дефект клапана невелик и нет выраженной , люди даже не подозревают о пороке и живут полноценной жизнью.

Последствие аортального порока – сердечная недостаточность, застой крови в желудочке

Стеноз устья аорты, изолированный порок

Затруднён выход крови из левого желудочка в аорту : для этого требуется больше усилий, и мышечные стенки сердца утолщаются. Чем меньше аортальное отверстие , тем более выражена гипертрофия левого желудочка .

Признаки: связаны с уменьшением поступления артериальной крови к головному мозгу и другим органам. Бледность, головокружения и обмороки, сердечный горб (если порок развился в детстве), приступы болей в сердце ().

Лечение: снижаем физ.нагрузки, проводим общеукрепляющее лечение – если нет выраженной недостаточности кровообращения . При тяжёлых случаях – только операция, замена клапана или рассечение его створок (комиссуротомия ).

Комбинированный аортальный порок

Два в одном: недостаточность клапанов + сужение устья аорты . Такой аортальный порок сердца встречается намного чаще, чем изолированный. Признаки – те же, что и при стенозе устья аорты , только менее заметны. В тяжёлых вариантах начинается застой в малом круге , сопровождается сердечной астмой и отёком лёгких .

Лечение: симптоматическое и профилактическое – в лёгких случаях, в тяжёлых – операция, замена аортального клапана либо рассечение его «сросшихся» створок. Прогноз для жизни – благоприятный, при адекватном и вовремя проведённом лечении.

Видео: причины, диагностика и лечение аортальных стенозов

Недостаточность трикуспидального (трёхстворчатого) клапана

Из-за неплотного закрытия клапана ,кровь из правого желудочка забрасывается обратно в правое предсердие . Его способность компенсировать порок невысока, поэтому быстро начинается застой венозной крови в большом круге .

Признаки: цианоз , вены шеи переполнены и пульсируют, артериальное давление немного понижено. В тяжёлых случаях – отёки и асцит (скопление жидкости в брюшной полости ). Лечение – консервативное, в основном для ликвидации венозного застоя . Прогноз – в зависимость от тяжести состояния.

Стеноз правого атриовентрикулярного (между правым предсердием и желудочком) отверстия

Затруднён отток крови из правого предсердия в правый желудочек . Венозный застой быстро распространяется на печень , она увеличивается, затем развивается сердечный фиброз печени – активная ткань замещается соединительной (рубцовой). Появляется асцит , общие отёки .

Признаки: боль и ощущение тяжести в подреберье справа, цианоз с жёлтым оттенком, всегда – пульсация шейных вен. Артериальное давление снижено; печень увеличена, пульсирует.

Лечение: направлено на снижение отёков, но лучше не тянуть с операцией.

Прогноз: нормальное самочувствие возможно при умеренной физ. активности. Если появилась и цианоз – быстро к кардиохирургу.

Резюме : приобретённые – в основном ревматические пороки сердца. Лечение их направлено как на основное заболевание, так и на уменьшение последствий порока. В случае серьёзной декомпенсации кровообращения, эффективны только операции.

Важно! Лечение пороков сердца может иметь больше шансов на успех, если люди будут вовремя приходить к врачу. Причём недомогание, как причина явки к эскулапу, совершенно не обязательна: вы можете просто спросить совета и, при необходимости, пройти элементарные обследования. Умный доктор не допускает, чтобы его пациенты болели. Важная ремарка: возраст врача особого значения не имеет. Действительно важны – его профессиональный уровень, способность к анализу и синтезу, интуиция.

Под пороком сердца подразумевается множество заболеваний. За счет того, что строение сердца по тем или иным причинам не соответствует норме, кровь по кровеносным сосудам не может поступать так, как это было бы у здорового человека, вследствие чего возникает недостаточность со стороны системы кровообращения.

Рассмотрим основную классификацию врожденных и приобретенных у детей и взрослых: какие они бывают и чем различаются.

Сердечные пороки подразделяются по следующим параметрам:

• По времени возникновения ( , );
• По этиологии (вследствие хромосомных аномалий, вследствие заболеваний, неясной этиологии);
• По расположению аномалии (перегородочные, клапанные, сосудистые);
• По количеству пораженных структур;
• По особенностям гемодинамики (с цианозом, без цианоза);
• По отношению к кругам кровообращения;
• По фазе (фаза адаптации, фаза компенсации, терминальная фаза);
• По типу шунта (простые с лево-правым шунтом, простые с право-левым шунтом, сложные, обструктивные);
• По типу (стеноз, коарктация, обструкция, атрезия, дефект (отверстие), гипоплазия);
• По влиянию на скорость кровотока (незначительное, умеренное, выраженное влияние).

Классификация врожденных пороков

Клиническое разделение пороков на белые и синие основано на преобладающих внешних проявлениях болезни. Данная классификация является в некоторой степени условной, поскольку большинство пороков одновременно относятся к обеим группам.

Условное деление врожденных пороков на «белые» и «синие» связано с изменением окраски кожи при этих болезнях . При «белых» пороках сердца у новорожденных и детей из-за недостатка артериального кровоснабжения кожа приобретает бледную окраску. При «синем» типе пороков вследствие гипоксемии, гипоксии и венозного стаза кожа становится цианотичной (синюшной).

В настоящее время общее число врожденных сердечных аномалий не выявлено. Это связано с тем, что многие пороки развития сердца и присердечных структур являются составляющими системных генетических синдромов (трисомии, синдром Дауна и т.д.) и не могут быть выделены в самостоятельные заболевания.

Белые ВПС

Белые пороки сердца, когда не наблюдается смешивания между артериальной и венозной кровью, есть признаки сброса крови слева направо, подразделяются на:

• С насыщением малого круга кровообращения (другими словами — легочного). Например, когда открыто овальное отверстие, когда есть изменения в межжелудочковой перегородке.
• С обделением малого круга. Данная форма присутствует при стенозе легочной артерии изолированного характера.
• С насыщением большого круга кровообращения. Такая форма имеет место быть при аортальном стенозе изолированного толка.
• Состояния, когда нет заметных признаков нарушения гемодинамики.

Синие

Синие пороки сердца происходят при забросе венозной крови в артериальную, имеют несколько подвидов:

• Те, которые способствуют обогащению малого круга кровообращения;
• Те, которые обделяют легочный круг.

Гипоплазия

Гипоплазия — анатомическое недоразвитие сердца или отдельных сердечных структур. Патология часто поражает только одну камеру и проявляется прогрессирующей функциональной недостаточностью сердца с гипоксемией и венозным застоем. Синяя разновидность ВПС.

Дефекты обструкции

Обструкция — это полное закрытие анатомического отверстия (аорты, легочного ствола, выходных отделов камер). Сущность патологии выражается в невозможности перекачивать кровь сквозь закрытое отверстие, что вызывает гипертензию в прилегающем желудочке. Обструктивные пороки бывают белыми или синими в зависимости от того, в какой половине сердца расположена обструкция.

Дефекты перегородки

Перегородочные пороки — это незаращенные отверстия между предсердиями или желудочками. Дефект обуславливает сброс крови слева направо и перегрузку сердца объемом. Последующая легочная гипертензия вызывает гипоксемию в крови (белые пороки) или венозный застой (синие).

Врожденные клапанные пороки

Пороки клапанов сердца представлены сужением или полным отсутствием клапанных отверстий. Стенотические пороки являются белыми (вследствие значительного нарушения тока крови и артериальной недостаточности), атрезии — синими (отсутствие отверстия приводит к снижению кислородного насыщения крови).

Виды ВПС по Фридли

Классификация основана на наиболее выраженных синдромах, характерных каждой группе ВПС.

Классификация приобретенных пороков

По этиологии:

• Вследствие атеросклероза;
• Сифилитические;
• Вследствие ;
• Вследствие системных аутоиммунных процессов (склеродермия, дерматомиозит, волчанка).

По степени выраженности:

• Легкие (компенсированные);
• Средней тяжести (субкомпенсированные);
• Тяжелые (декомпенсированные).

По состоянию гемодинамики:

• Порок со слабым влиянием на кровообращение;
• Порок с умеренным влиянием на кровообращение;
• Порок с выраженным влиянием на кровообращение.

По локализации:

• С вовлечением одного клапана;
• С вовлечением нескольких клапанов ().

По функциональной форме:

• Простые;
• Сочетанные.

Список всех ППС

• : , сочетание стеноза и недостаточности;
• : , сочетание стеноза с недостаточностью;
• Трикуспидальные: стеноз, сочетание стеноза с недостаточностью;
• Сужение клапана легочной артерии;
• Недостаточность клапана легочной артерии;
• Комбинированные двухклапанные пороки: митрально-аортальный, митрально-трехстворчатый, аортально-трехстворчатый;
• Комбинированные трехклапанные пороки: аортально-митрально-трехстворчатый.

Распространенность

Симптоматика и диагностика

Среди самых распространенных жалоб можно выделить:

• Одышку;
• Цианоз различных участков кожных покровов;
• Частые отечные явления;
• Учащенное сердцебиение;
• Дискомфорт или болезненные ощущения в области сердца;
• Кашель;
• Шумы в сердечной области.

Чтобы установить сердечную патологию специалисты используют такие обследования:

• ЭХОКГ (для выявления дефекта в межпредсердной и межжелудочковой перегородке, открытого артериального протока, коарктации аорты, тетрады Фалло);
• Катетеризацию сердца (можно обнаружить изменения в межжелудочковой перегородке, коарктацию аорты);
• МРТ легочной артерии;
• Чреспищеводная ЭХОКГ;
• Рентгенографическое исследование органов грудной клетки совместно с контрастным засвечиванием;

Применяется как медикаментозное лечение, так и использование оперативных методов. Медикаментозная терапия направлена на ликвидацию воспалительных явлений в сердце, устранение симптоматики, подготовку к радикальному лечению — хирургической операции, которая выполняется малоинвазивными методами или на открытом сердце.

Консервативно решаются только побочные последствия порока, например, нарушение ритмики сердца, недостаточность со стороны кровообращения.

Также кардиологами назначаются профилактические мероприятия, которые направлены на предотвращение возникновения ревматизма сердца и последующих за ним .

Раннее обращение пациента и своевременное соответствующее лечение повышают шансы на благоприятный исход. Необходимо помнить, что любая разновидность пороков сердца – это крайне опасное для жизни явление, которое требует неотлагательного вмешательства со стороны специалистов.

Сердце – крупный, постоянно работающий мышечный орган, перекачивающий кровь по нашему организму. Состоит он из предсердий, клапанов, желудочков и прилегающих к нему кровеносных сосудов. Патологическое изменение любых структур органа, аномалия их развития вызывает порок сердца. Такое состояние опасно для больного, поскольку нарушатся нормальное кровообращение в органах и системах. От степени недостатка этой функции зависит то, сколько живут с пороком сердца.

Изменения в структурном строении клапанов, предсердий, желудочков или сердечных сосудов, вызывающих нарушение движения крови по большому и малому кругу, а также внутри сердца, определяют как порок. Его диагностируют как у взрослых, так и у новорожденных. Это опасный патологический процесс, приводящий к развитию других нарушений миокарда, от которых пациент может умереть. Поэтому своевременное выявление дефектов обеспечивает положительный исход заболевания.

Этиология болезни зависит от того, какой вид носит патология: врожденный, или возникший в процессе жизнедеятельности. Приобретенный тип заболевания характеризуется поражением клапанной системы. Они возникают вследствие:

• инфекционного поражения;
• системных болезней;
• аутоиммунных патологий;
• атеросклероза;
• ревматизма;
• сифилиса;
• ишемии сердца.

Кроме этого вызывает такое заболевание хронические патологии сердца и сосудов, алкоголизм, травмы головы, дисфункции печени, суставов (артоз, артрит, ревматизм), а также наследственный фактор.

Врожденную форму диагностируют у 5-8 младенцев из 1000. Дефект развивается по причине перенесенных женщиной вирусных заболеваний во время беременности, а также:

• алкоголизма;
• курения;
• наркотиков.

Нарушения могут диагностировать у грудничка, если женщина имеет любую степень ожирения.

Симптомы у взрослых

Порок сердца взрослых имеет симптомы сердечной недостаточности:

• слабость;
• боль в сердечной области и под лопаткой;
• отечность конечностей;
• затрудненное дыхание;
• проблемы со сном.

Взрослые могут заподозрить у себя нарушения работы сердца по:

• кровохарканью;
• сухому кашлю;
• сердечной астме;
• румянцу на лице;
• чувству распирания грудной клетки;
• отекам конечностей.

В таком случае человеку нужна срочная консультация кардиолога для установления точного диагноза.

Клиническая картина у детей

Выделяют компенсированную форму ВПС, когда симптомов нет, поскольку организм пока сам справляется с патологией и новорожденный развивается нормально. Внешне изъян сердца у ребенка ничем не проявляется. Признак порока сердца можно определить позже, когда к трем годам видно, что его физическое развитие отстает от нормы, он не активный, имеет проблемы с дыханием. Рождение такого малыша – всегда испытание для родителей.

Если же тип не компенсированный, то значимый симптом, на который обращают внимание – это цианоз губ, ладошек, носа, а при тяжелом пороке может наблюдаться синюшность по всему телу. Причина такого состояния кроется в недостатке кровообращения, вследствие чего ткани не получают достаточное количество кислорода (гипоксия). Кроме этого отмечается:

• одышка (покоя или напряжения);
• сердечный кашель;
• изменение сердечного ритма.

Малыш плохо спит, вздрагивает во сне, возбужден, тяжелая форма пороков приводит к обморокам, удушью.

Пороки сердца у детей

Пороки сердца у детей диагностируют при рождении (если симптомы видны) или устанавливают к трем годам, когда у ребенка наблюдают патологии развития, дыхания, сердечной деятельности. Для устранения порока сердца используют только хирургический метод лечения. Но не всегда операция проводится немедленно. Если синдром слабо выражен, то педиатрия применяет выжидательную тактику. Ребенка ставят на диспансерный учет и наблюдают за динамикой развития болезни.

При незначительном дефекте межжелудочковой или межпредсердной перегородки дети могут жить, не ощущая дискомфорт, нормально расти и вести активный образ жизни. Если размер отверстия с ростом малыша не меняется, то операцию не проводят. Существуют клинические случаи, когда по мере взросления детей заболевание усугубляется. Подросток может почувствовать недомогание при физической работе, усиленных занятиях спортом. Проявления порока в таком случае наблюдаются, если он носил бессимптомный характер, а также после проведенной в младенчестве операции по коррекции сердечного механизма. В подростковый период может развиться комбинированный тип порока, который включает откорректированный старый, а также новообразовавшийся.

Таким детям зачастую требуются повторные операции. Современная сердечная хирургия практикует малоинвазивное вмешательство, чтобы не травмировать психику ребенку, а также избежать образования обширной раневой поверхности и больших рубцов на теле.

Порок сердца у новорожденных

Порок сердца новорожденного, что это такое? Врожденные пороки развиваются, когда младенец находится еще в утробе матери. Но врачи не всегда определяют патологию. Это не значит, что нет нужных диагностик, а связанно с особенностью системы кровообращения, которую имеет плод. У него имеется отверстие, соединяющее оба предсердия, так называемый Боталлов проток. Благодаря ему, обогащенная кислородом кровь попадает сразу в два предсердия, минуя легкие. После рождения устанавливается внутрисердечная гемодинамика, и в норме отверстие зарастает. Если этого не происходит, то формируется ВДМПП.

ВДМЖП поражает перегородку, находящуюся между желудочками сердца. Происходит перекачивание крови из одного желудочка во второй. Это приводит к тому, что при каждой систоле в легкие попадает большой объем крови, повышается легочное давление. В организме включаются компенсаторные функции: миокард утолщается, а кровеносные сосуды теряют эластичность. Если изъяны между перегородками очень большие, то у больного наблюдается кислородное голодание тканей, отмечается цианоз.

Клиника ВДМПЖ может проявляться не только симптомами сердечной недостаточности, но и развитием тяжелой формы пневмонии. Врач проводит осмотр, на котором выявляет:

• учащенное сердцебиение;
• расширение границ сердца;
• шум во время систолы;
• смещенный верхушечный толчок;
• увеличение печени.

На основании этой симптоматики, а также проведенных лабораторных и инструментальных исследований, врач ставит клинический диагноз. Лечат патологию оперативным методом. Зачастую используют малотравматичную операцию, когда грудная клетка не вскрывается, а окклюдеры или стенты вводятся в крупный кровеносный сосуд. С током крови они направляются к сердцу и устраняют изъян.

У детей с ВДМПЖ развиваются симптоматика гипотрофии. Частое осложнение пороков – это нарастающая сердечная недостаточность, имеющая 4 степени развития. Кроме этого у детей наблюдается симптомы:

• бактериального эндокардита;
• тяжелой пневмонии;
• высокого легочного давления;
• стенокардии или ишемии.

Вылечить детей с 4 степенью недостаточности сердечного механизма очень трудно, поскольку требуется срочная операция по пересадке сердца или легких. Поэтому большое количество малышей умирают от пневмонии.

Классификация врожденных пороков

Таблица 1

Приобретенный тип

Взрослый может получить изменение гемодинамики после перенесенного ОРВИ, ангины, если не было проведено своевременное лечение или больной прервал его, до конца не долечив болезнь. Вследствие этого развивается ревматическое поражение сердца. Ему подвержены лица со сниженным иммунитетом, у которых организм просто не может справиться со стрепто- или стафилококковой инфекцией. Поэтому не стоит игнорировать лечение простудных заболеваний, чтобы не дать толчок для развития сердечных пороков.

Патология может развиваться по компенсированному типу, когда симптомы нарушения кровообращения не выражены, поскольку работа сердца не нарушена. Субкомпенсированная форма может означать, что пациент не чувствует недомогания в состоянии покоя. Дискомфорт возникает при физической работе. Главный показатель декомпенсированной степени – проявление сердечной недостаточности без нагрузки.

При проведении УЗИ узнают стадию нарушения гемодинамики внутри сердца. Она бывает слабо, средне или сильно выраженной. По месту расположения изъяна – лево или правосторонний. Кроме этого выделяют поражение одного клапана, нескольких (многоклапанный), а также сочетание дефекта клапанов и сужения сосудов.

Наиболее часто диагностируют ревматический тип поражения сердца у взрослых. Это последствие ревматизма, который является осложнением инфекционных болезней. Поражает он в основном соединительные ткани и сердечную систему человека. Он проявляется недостаточной функцией клапанов, которые неплотно смыкаются, способствуют нарушению оттока крови, провоцируют застойные процессы вначале малого круга кровообращения, а затем большого.

Не у всех больных на фоне перенесенного инфекционного заболевания развивается ревматизм, ведущий к пороку. Играет значимую роль преобладание наследственного фактора.

Аортальная форма

Патология заключается в изменении структуры и дисфункции клапанной системы сердца. Это ведет к тому, что:

• аортальный клапан неплотно смыкается;
• сужается устье аорты;
• соединение этих двух нарушений.

Такие дефекты выявляют еще при рождении и с возрастом они развиваются, приводя к серьезным нарушениям работы органов и систем, впоследствии вызывая инвалидность. Кроме общих факторов, способствующих заболеванию, спровоцировать патологию может:

• гипертония;
• травма в области сердца;
• возрастное расширение аорты;
• атеросклероз и кальцинирование клапана.

Визуально кардиолог наблюдает у пациента:

• бледную кожу;
• сильную пульсацию шейных артерий;
• усиленное сердцебиение;
• сужение и расширение зрачка (реакция на фазы биения сердца).

Также врач определяет увеличение мышечного органа, слышит шумы при сокращении. В начальной стадии заболевания медицинская помощь не оказывается. Таким пациентам дается рекомендация по коррекции режима труда и отдыха. Если профессия больного связанна с переносом тяжестей, долгим рабочим днем, с постоянным физическим трудом, то советуют поменять место работы. Кроме этого следует избегать эмоциональных нагрузок.

При прогрессировании заболевания и переходе его к 3 — 4 степени, больному проводится медикаментозная терапия.

1. Блокираторы кальциевых каналов («Анипамил», «Фалипамил») – лекарство нормализует сердечный ритм, снижает силу удара.
2. Диуретик («Фуросемид», «Лазикс») – препарат повышает мочевыделение, выводит из организма избыток жидкости.
3. Сосудистое лекарственное средство («Гидралазин», «Диазоксид») – снимает сосудистый спазм.
4. Бета-адреоблокаторы («Бисопролол», «Метопролол») – регулируют частоту сердечных сокращений.

Если терапевтический метод терапии оказался безрезультатным и заболевание продолжает прогрессировать, то показано оперативное вмешательство.

Митральный пролапс клапана определяется выступанием створки (одна или обе) в левое предсердие при сокращении левого желудочка. Возникают вследствие осложнений ревматизма, травм грудной клетки, имеет наследственную предрасположенность, а также развиваются на фоне врожденной болезни соединительной ткани.

Определенной симптоматикой не проявляется. Возможно появление перебоев в работе сердца, болезненности за грудиной, появляющейся после нервного срыва. Боль имеет ноющий характер, продолжительная, сопровождается приступом страха, тахикардией. Зачастую ПМК диагностируют случайно, проводя ЭхоКГ.

Лечебные процедуры митрального пролапса не подразумевают оперативного вмешательства. В основном проводят терапию медикаментами. Она направлена на стабилизацию нервной системы пациента (транквилизаторы, аутотренинг), применение миорелаксирующих средств, антибиотиков (предупреждение развития инфекционного эндокардита).

Хирургическое вмешательство проводится в крайних случаях (тяжелая дисфункция створки) и заключается в замене клапана на синтетический или проведение аннулопластики.

Профилактика

Профилактировать врожденные пороки невозможно, поскольку воздействовать на развитие плода в утробе матери сложно. Предупредить появление приобретенных дефектов сердца можно, проводя лечение хронических, вирусных и инфекционных заболеваний. Если наблюдается устойчивая дисфункция сердечной системы, то нужно ограничить физическую работу, не подвергать себя стрессам, придерживаться правильного питания. Благоприятно действуют прогулки перед сном, занятия неактивными видами спорта. Чтобы сон был крепче – пить на ночь травяные чаи с седативным эффектом.

Народный метод терапии направлен на снижение симптомов заболевания и применяется в комплексе с основным лечением.

Отвары

20 г плодов боярышника варят 20 минут на медленном огне в 500 мл воды. Отвар остужают и процеживают. Пью на протяжении всего дня. Полезно в сезон съедать по горсти свежих плодов ежедневно.

В пол литра воды варят 20г мелко порезанного корня любистка 15 мин. отстаивают, сливают в чистую емкость, чтобы не было осадка, и выпивают в два приема.

Настойки

В стакане кипятка настоять столовую ложку травы адонис полчаса. Настойку выпить в три приема.

Также делают настойку из ландыша, но при приеме нужно строго придерживаться дозы – 25 мл трижды в день.

Цветы арники заливают водкой, чтобы она покрыла сырье, настаивают 7 дней и принимают по пол чайной ложки после приема пищи.

1 столовую ложку календулы залить кипятком (2 стакана), дать настояться, профильтровать и выпить настойку за весь день в четыре приема.

Применение этих рецептов снимет симптоматику и улучшит качество жизни больного.

Порок сердца — болезнь сердечных клапанов, при которых орган начинает работать неправильно. В результате врождённого или приобрётенного изменения строения клапанного аппарата , сердечных перегородок, стенок или отходящих от сердца крупных сосудов наступает нарушение кровотока сердца. Врождённые пороки сердца отличаются многообразием аномалий развития сердца и сосудов и проявляются, как правило, в детском возрасте. Приобретённые пороки формируются в разные возрастные периоды вследствие поражения сердца при ревматизме и некоторых других болезнях.

В чем отличие врождённого порока сердца от приобретённого?

Врождённый порок сердца

Врождённый порок сердца выявляется примерно у 1 % новорожденных. Причина болезни — неправильное развитие органа внутри утробы. Врождённый порок сердца поражает стенки миокарда и крупных прилегающих к нему сосудов. Заболевание может прогрессировать. Если не сделать операцию, то у ребёнка могут сформироваться изменения в строении сердца, в ряде случаев возможен летальный исход. При своевременном хирургическом вмешательстве возможно полное восстановление функций сердца.

Предпосылки для развития врождённого порока сердца:

• нарушения развития плода под воздействием патогенных факторов в первые месяцы беременности (радиация, вирусные инфекции, витаминная недостаточность, бесконтрольный приём лекарственных препаратов, в том числе некоторых витаминов);
• курение родителей;
• употребление алкоголя родителями.

Приобретённый порок сердца

Приобретённый порок сердца возникает не сразу после рождения, а со временем. Он проявляется в виде неправильной работы клапанного аппарата сердца (сужения стенок или недостаточности клапанов сердца).

Хирургическое лечение заключается в замене клапана сердца на протез.

Если выявляется поражение одновременно двух или более отверстий сердца или клапанов, говорят о комбинированном приобретённом пороке. Для назначения операции приобретённого порока его классифицируют по степени анатомических изменений и нарушений.

Причины появления приобретённого порока сердца:

Лечение пороков сердца

Людям с пороками сердца необходимо комплексное лечение:

• организация режима физической активности;
• медикаментозная терапия сердечной недостаточности и других осложнений;
• диета;
• лечебная физкультура.

Хирургическое лечение является наиболее эффективным. Применяют хирургическую коррекцию как к приобретённым, так и к врождённым порокам, причём операции всё чаще делают новорожденным и детям от первого года жизни.

Приобретённый порок требует хирургического лечения в тех случаях, когда терапевтическое лечение оказывается неэффективным и обычная физическая нагрузка вызывает у больных утомляемость, одышку, сердцебиение, стенокардию. Операции при приобретённом пороке делают с целью сохранения собственных клапанов сердца больного и восстановления их функции, в том числе путем вальвулопластики (сшивания створок, использования клапанов сердец животных и др.). При невозможности клапаносохраняющей операции прибегают к замене клапанов механическими или биологическими протезами.

Как проходит операция на сердце?

Большинство операций на сердце выполняют в условиях искусственного кровообращения. После операций больным необходима длительная реабилитация с постепенным восстановлением их физической активности. Ухудшение состояния оперированного больного может быть связано с развитием осложнений, вызванных хирургическим вмешательством, поэтому пациенты должны периодически проходить обследования в кардиологических центрах. При неосложнённом течении послеоперационного периода многие больные через 6- 12 месяцев после операции могут вернуться к работе.

* Клапан сердца — часть сердца, образованная складками его внутренней оболочки, обеспечивает однонаправленный ток крови.

** Миокард — средний мышечный слой сердца, составляющий основную часть его массы.

*** Недостаточность клапанов сердца — вид порока сердца, при котором из-за неполного закрытия клапана, вследствие его поражения, часть крови перетекает обратно в те отделы сердца, из которых она поступила.

**** Инфаркт миокарда — острая форма ишемической болезни сердца.